19岁女性,间断咳嗽4年,发现肺结节3年余,激素可以有效治疗,减量却引起“游走性”病灶,治疗过程中又横生波折,到底是怎么一回事呢?
病例介绍
现病史
19岁女性,间断咳嗽4年,发现肺结节3年余。
4年前出现咳嗽、咳痰,胸部CT提示双肺散在实性及磨玻璃密度结节,沿支气管血管束及近胸膜分布。
支气管镜细胞分类:AM55%,N0.5%,L44.5%,E0%;
TBNA淋巴结活检:炎性渗出物中可见破碎的支气管粘膜上皮、固有粘液腺体及高度挤压的淋巴组织。
肺穿刺:肺组织显慢性炎,肺泡间隔增宽,胶原沉积,间质灶性淋巴细胞聚集,可见成纤维母细胞灶,II型肺泡上皮增生。
曾两次予足量激素治疗,肺部结节可消失,激素减量过程中再发,呈“游走性”。
14月前激素减量过程中出现自身免疫性溶血性贫血。足量激素治疗后好转,就诊血液科加用西罗莫司并逐渐减停激素,患者肺部结节无增大,血象稳定。
1月前激素停用10个月,肺部新发结节,并出现自身免疫性血小板减少。
既往史、个人史、家族史
8年前发现贫血,血色素波动于40-60g/L左右,服用铁剂治疗,未监测。
体格检查
T36.8℃,BP/70mmHg,P80bpm,RR16rpm,SpO2:99%
RA;BMI15kg/㎡,负力体型;
双下肢可见瘀斑。双侧颈、右颏、双侧腹股沟多发淋巴结肿大,较大者φ=1cm,质韧,活动度尚可,无压痛。双肺呼吸音清,无干湿啰音。
辅助检查
常规
血常规+RET:WBC4.62×10^9/L,NEUT%67.7%,HGBg/L,MCV71.5fl,PLT37×10^9/L,RET%1.61%;
生化:Alb42g/L,LDU/L,ALT、Scr正常;
炎症:hsCRP1.63mg/L,ESR2mm/h。
感染筛查
EBV抗体:IgG/VCA阳性,余(-);
CMV-IgG阳性,CMV-IgM阴性;
GM试验、G试验、隐球菌抗原定性(-)。
免疫指标
IgG4.31g/L,IgA0.33g/L,IgM1.17g/L;
C30.g/L,C40.g/L;Coombs(+);
ANCA、ANA、抗磷脂抗体谱、抗CCP抗体(-)。
肿瘤筛查
肿标:CA.2U/ml,CA.4U/ml,CA15-.6U/ml;SPE(-);
骨髓涂片:骨髓穿刺涂片:增生活跃。幼巨3/50,颗粒巨44/50,裸巨3/50。血小板少见;
骨髓活检、流式细胞学大致正常。
影像学检查
胸部CT:双肺散在多发大小不等的结节灶及斑片状高密度影
PET-CT:双肺见多发不规则结节及斑片影,以左肺及右肺下叶为著,多分布于胸膜下区及支气管血管束周围,较大者范围约2.3×1.7cm,SUVmax9.7。双肺门及纵隔、双侧腋下见多发放射性摄取增高淋巴结,大者1.2cm,SUVmax5.5。脾大,放射性摄取增高,SUVmax2.7。腹主动脉旁、双侧髂血管旁及双侧腹股沟见多发放射性摄取增高淋巴结,大者0.8cm,SUVmax5.5。以上不除外血液系统恶性病变可能。
临床诊断
文字来源:赵浩
版面负责:孙雪峰
版面编辑:张硕
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