作者：医院李庆
iPhone和iPhone6是同一类物品，但多了个6的G6PD与GDP的含义却大相庭径。您知道GDP是什么，G6PD您是否了解呢？下面就以具体的实例来看多了个6的GDP是什么？它跟我们又有什么关系？
患者，男，3岁，因“2天前进食蚕豆，颜面苍黄伴解茶色尿一天”入院。入院查体：体温36.7℃，心率次/分，呼吸40次/分，体重14kg,一般情况差，神志清楚，精神差，全身皮肤粘膜苍黄，口唇，甲床，结膜重度苍白，巩膜黄染，重度贫血貌，咽无充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，节律整齐，未闻及杂音。腹部平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音4次/分，余查体无异常。实验室检查：WBC17.32×10^9/L↑,RBC1.45×10^12/L↓，Hb42g/L↓,Hct15％↓，总胆红素48.5umol/L↑，直接胆红素13.5umol/L↑，间接胆红素35umol/L↑，尿隐血3+,尿蛋白2+，G6PD10U/L↓(正常值27--55)。
入院诊断：蚕豆病，重度贫血。
该患者有吃蚕豆病史，出现全身皮肤粘膜苍黄，口唇、甲床、结膜重度苍白等重度贫血貌的症状，这些症状不是因为误食打了农药的蚕豆引起的农药中毒，而是因为该患者G6PD低于正常人。
下面我们就具体来了解什么是G6PD，它与蚕豆病的发生有什么联系？
1、什么是G6PD?
G6PD,它的学名是葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶，虽只是参与人体代谢过程众多酶中的一种，但却十分重要。G6PD存在于人体红血细胞内，是红细胞内磷酸戊糖旁路途径代谢中的重要酶，该代谢过程中产生的NADPH（还原型辅酶Ⅱ）物质既能保护红细胞免受氧化物质的损害，同时也参与机体其他重要代谢反应，对人体尤为重要。
2、G6PD缺乏与蚕豆病发生又有什么联系？
蚕豆病，是由于G6PD基因突变，引起遗传性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或酶活性降低，导致红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD活性测定低于正常范围可诊断该病。
G6PD缺乏时，NADPH不能产生或生成减少，正常红细胞缺乏NADPH的保护，当身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，在氧化剂作用下，红细胞内正常形态被破坏而即刻发生溶血反应。因蚕豆中含这些特定的氧化性物质，所以患有G6PD缺乏症的人吃了蚕豆就会出现急性溶血症状，轻重不一，包括皮肤粘膜苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克，常需紧急输血以挽救性命。
G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。
G6PD缺乏症在无诱因时不发病，与正常人一样，无需特殊处理。该病以预防为主，主要措施有避免接触氧化性物质、谨慎用药、避免感染（如病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等）。凡感染、接触或服用特定氧化性食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院急诊科就诊。
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