导语
一个16岁的男孩，4年前左小腿莫名出现肿胀，但没有肌肉关节痛、皮疹等异常。经过一段时间治疗后，男孩在3年前因复查肝功能发现谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高，自行停用华法林后再次出现左下肢肿胀。随后，男孩又出现了活动后（例如上五层楼）胸闷、气短明显等问题。
主因“左下肢肿胀4年，活动后气短1年”入院。
现病史患者4年前无明显诱因出现左下肢肿胀，患肢无发热、皮疹、肌肉关节痛及活动障碍，查双下肢深静脉超声示左侧股总、股浅、腘静脉血栓形成（陈旧性），抗心磷脂抗体（+），狼疮抗凝物（+），诊断为“左下肢深静脉血栓形成，抗磷脂综合征”，应用华法林抗凝治疗，规律监测INR控制2.0-3.0之间；3年前因复查肝功能显示谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高，自行停用华法林后再次出现左下肢肿胀，随后出现活动后（上五层楼）胸闷、气短明显，日常生活未受明显影响，未行诊治；1年前自觉活动耐量较前明显下降，上四层楼即感气短明显，无发热，无胸痛、晕厥，无咯血，无夜间阵发性呼吸困难，再次就诊，查超声心动图示右房、右室增大，三尖瓣反流（轻-中度），肺动脉高压（PASP97mmHg）,给予利尿、抗凝、降肺动脉高压等治疗，症状较前好转，仍有活动后气短，今为进一步诊治收入我院，发病以来精神、睡眠良好，大小便正常。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
体格检查体温36.5℃，脉搏82次／分，呼吸22次／分，血压／78mmHg，全身皮肤无皮疹、皮下出血，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软无压痛，双下肢无水肿。
辅助检查血常规：WBC9.15×/L，RBC5.5×/L，HGBg/L，PLT×/L。
ESR：1mm/h
肝肾功：Cr63μmol/L，UAμmol/L，AST19IU/L，ALT31IU/L，TBIL13.15μmol/L，DBIL3.63μmol/L。
心梗三项+NT-proBNP：NT-proBNPpg/ml，CK-MB和cTnI(-)。
动脉血气(未吸氧)：PH7.42、PCO.7mmHg、PO.7mmHg、SO.5%。
凝血功能：PT27.3秒、INR2.55、APTT48.3秒、蛋白C活性39%、AT-III%、D-二聚体0.22mg/L。
ANCA、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均（-）,狼疮抗凝物1.61↑，甲状腺功能（-）。
术前常规、肿瘤标志物、尿常规、粪便分析未见明显异常。
心电图：1.电轴右偏2.完全性右束支传导阻滞3.右房肥大4.Ⅱ、Ⅲ、aVF，V2-4ST-T改变。
双下肢深静脉超声：双下肢深静脉血流通畅。
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。
心脏超声：肺动脉高压、右心扩大、右室壁增厚、三尖瓣反流（少量）、右室收缩功能稍减低、室间隔稍厚。
肺通气灌注显像：双肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞表现。
CTPA：多发肺动脉栓塞，右侧为著；右侧胸腔、心包少量积液。
我们的问题诊治思路分析1
关于病人诊断
患者青少年男性，有深静脉血栓形成病史，查抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（+），因抗凝治疗中断后出现活动耐量明显下降，后复查超声心动图示肺动脉高压，没有血管炎和肿瘤证据。基于病史和影像学特点，慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断明确。
2
治疗效果
综合分析病史，患者停华法林后再次出现下肢水肿，活动耐量下降，超声心动示肺动脉高压。关键问题是患者存在易栓症、抗磷脂综合征，既是血栓发生的原因，也是血栓治疗效果不佳的原因。
3
下一步治疗方案
右心导管检查+肺动脉造影术：肺动脉压95/40(58)mmHg，PAWP10mmHg，肺血管阻力dyn/(s﹒cm5)，肺动脉造影示双肺动脉多发充盈缺损,右肺上叶前段、下叶动脉闭塞。
利伐沙班抗凝和羟氯喹治疗可以预防新鲜血栓形成，对于已经机化的陈旧性血栓，药物治疗很难取得效果，肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗的最有效方法，如果不行手术治疗预后较差。
经过CTEPH专业小组术前反复讨论，有手术适应征，-1-11于全麻深低温停循环下行肺动脉血栓内膜剥脱术，术后肺动脉平均压降至23mmHg，肺动脉阻力降至dyn/(s﹒cm5)，右心室较前明显缩小，右心功能明显改善。术后未出现再灌注肺水肿，术后24小时拔除气管插管，第3天转入普通病房继续治疗。
讨论与思考01青少年肺血栓栓塞症和深静脉血栓形成在临床上并不少见，需要临床医生北京去哪治疗白癜风好北京哪家医院治疗白癜风
