贫血频繁咯血双肺多发结节影,

以下两组图片来自两个不同的患儿,两个患儿均存在不同程度贫血(Hb<70g/L),胸部X线片(e、g)与肺部高分辨CT(f、h)均显示病灶弥漫性分布。支气管肺泡灌洗液均为血性,其中可见含铁血黄素肺泡巨噬细胞。

第一组:患儿,4岁,高分辨CT显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影,部分结节边界清,部分结节边界不清。

第二组:患儿,5岁,双侧片状磨玻璃影和肺纤维化征象,伴网状影和胸膜下蜂窝状囊肿。

上述两例患儿最终诊断均为肺含铁血黄素沉着症,该疾病的特征为反复发作的弥漫性肺泡出血,血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉积在肺泡间质,最终导致肺纤维化。常见临床表现有反复咳嗽、呼吸困难、咯血、贫血、生长发育迟缓等。

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策划:春花

图片来源:参考文献

题图来源:丁香园

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