▌文章导读
56岁女性患者，发现口唇青紫40余年，活动后气短20余年，加重伴间断咯血3年。
既往无其他疾病史。经检查，是一种比较罕见的肺血管畸形病，发病率约0.15%～0.2‰，病死率可达50%左右。究竟是什么疾病呢？
▌病例参考
患者，女，56岁。发现口唇青紫40余年，活动后气短20余年，加重伴间断咯血3年。期间未进行进一步检查，咯血时对症治疗。既往无其他疾病史。家族史无特殊。
查体：BP/74mmHg。口唇发绀，面部可见毛细血管扩张。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，左侧肩胛区可闻及连续性血管杂音。HR76次/分，心律齐，P2≈A2，心前区未闻及杂音。腹部平软，肝、脾未触及。双下肢无水肿，可见杵状指（趾）。
实验室检查：血常规：RBC5.92×/L，Hbg/L，WBC6.58×/L，PLT×/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。HIV：阴性。免疫学检查：未见异常。动脉血气：氧分压41mmHg，血氧饱和度76%。
