在世界范围内，妊娠合并心血管疾病是孕产妇死亡的第二大原因，是心血管医师和妇产科医师不得不面临的巨大挑战。CMIT第三季综合决策第2期，我们特邀妇产科、心血管专家为大家讲述那些“不该发生的妊娠故事”，话题涉及特发性肺动脉高压合并妊娠、先天性心脏病合并妊娠、风湿性心脏瓣膜病合并妊娠等，内容精彩，不容错过！
主题病例28岁女性，主诉：停经32周+1天，咳嗽、气喘1周。
病史
现病史：孕8月，近1周来出现活动后胸闷，伴咳嗽、气喘，休息后可缓解，无夜间阵发性呼吸困难，无端坐呼吸。怀孕以来，定期产检，产科未见明显异常。外院心脏彩超：先天性心脏病，动脉导管未闭，重度肺动脉高压（mmHg），大动脉水平右向左分流，肺动脉瓣、三尖瓣轻中度反流，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流，冠状静脉窦增宽。
既往史：16岁发现先天性心脏病，动脉导管未闭，合并肺动脉高压，未手术治疗，开始口服西地那非治疗（具体剂量不详）。后自行停药，停药后定期体检。
月经史：14岁，5/30天，量中，色暗红，无痛经，白带正常。
生育史：0-0-1-0，年稽留流产，否认家族性遗传病史。
体格检查
T36.7℃，P86次/分，R18次/分，BP/82mmHg，SPO%。神志清，精神可，口唇及甲床紫绀。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心率86次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期3/6级机械样杂音；腹膨隆，肝脾肋下未及，杵状指+，下肢水肿+。
实验室检查
血气：PCO.3mmHg，氧分压55.5mmHg，氧饱和度89.3%
血常规：血红蛋白g/L，血小板计数×/L
BNP：pg/mL
凝血：抗凝血酶活性64%，纤维蛋白原4.78g/L
D-二聚体：ug/L
血尿酸：umol/L
尿常规：尿蛋白1+
辅助检查
超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭，大动脉水平右向左分流，肺动脉高压（图1）。
图1
胸片：两肺渗出、实变；少量胸腔积液；心影饱满（图2）。
图2
胸部CT：1.两肺散在少许条索及渗出灶；两肺多发微小结节；2.肺动脉高压，肺动脉增宽，直径约3.8cm（图3）。
图3
B超：肝胆胰脾、双肾、输尿管、膀胱未见异常。
胎儿超声未见明显异常。
初步诊断
妊娠合并先天性心脏病
动脉导管未闭
艾森曼格综合征
重度肺动脉高压
左心功能不全
心功能Ⅲ级
诊疗经过
表ESC妊娠期心血管疾病管理指南
表2诊疗经过
根据指南（表1），本例患者属于mWHOⅣ级，孕妇病死率和严重并发症发生风险极高，属妊娠禁忌证，一旦妊娠应讨论终止妊娠。诊疗经过见（表2）。出院医嘱：西地那非25mgtid、安立生坦mgqd、酒石酸美托洛尔12.5mgbid。
经验体会
1.妊娠合并先天性心脏病患者并不少见，根据世界卫生组织孕产妇心血管风险分类法对产妇进行风险分类，制定个体化诊疗建议。
2.妊娠期出现胸闷、气短及运动耐力下降的患者，尽早心脏彩超明确有无先天性心脏病，力争对先天性心脏病合并妊娠做到早诊断、早治疗。
3.妊娠导致心脏负荷加重，可诱发及加重心功能不全，对于已合并存在肺动脉高压的患者可出现肺动脉危象危及生命，严密观察病情及时终止妊娠可改善患者心功能并延长患者生存时间。
4.存在先天性心脏病并已经出现艾森曼格综合征的患者应推荐避孕，避免心脏负担加重诱发病情恶化。
病例汇报者：医院心内科马瑞
先心病专家先天性心脏病合并妊娠的管理讲者：医院朱鲜阳本文主要参考ESC妊娠期心血管疾病管理指南一、先心病妊娠流行病学特征在妊娠合并心血管疾病，在西方国家以先心病最常见，占全部妊娠期心血管疾病（除外高血压）75%~82%。非西方国家以风湿性瓣膜病最常见，约占56%~89%。妊娠期心血管疾病最常见是高血压，发生率约5%~10%。尚缺乏妊娠期先心病发病率以及临床诊疗等RCT相关数据，指南中大部分推荐等级仅为证据水平C。
二、妊娠对血流动力学的影响
（1）妊娠导致全身血容量、心脏输出量增加：孕24周血浆容量增加40%，孕24周心输出量增加30%~50%；（2）妊娠导致全身血管阻力及血压降低：怀孕早期血压明显下降，孕4~6月舒张压较基线下降10mmHg，孕7~9月血压逐渐上升回到孕前基线水平；（3）怀孕期间心脏可增大30%。
三、妊娠对凝血及代谢的影响
（1）妊娠会导致高凝状态，使血栓栓塞的风险增加；（2）妊娠时增大的子宫使静脉回流受阻，增加血栓栓塞的风险；（3）母体糖代谢改变，胆固醇水平升高；（4）妊娠时药物吸收、排泄及生物利用度均有改变，需加强药物监测及剂量调节。
四、先心病患者妊娠的临床特点
（1）先心病种类与对心脏和大血管重构的影响；（2）幼年手术，现长大成人遗留问题；（3）无手术条件患者的心力衰竭和心律失常；（4）合并不同程度的左心、右心或全心功能不全；（5）合并其他全身性疾病。
表1先天性心脏病分类
表2WHO先心病风险分级
五、需要
