重症肌无力危象，通常是指重症肌无力病人在患病过程中由于病情加重或治疗不当，累及延髓所支配的呼吸和吞咽肌群，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能，并危及患者生命的一种呼吸衰竭状态。临床主要表现为呼吸困难、吞咽困难和四肢全身无力。重症肌无力危象一旦发生，呼吸困难乃至衰竭是患者致死原因，无法吞咽，脾胃化源断绝不能供养五脏，使病情进一步恶化。邓铁涛教授认为，可用下表描述重症肌无力危象的中医病机：
从上表可见，本病病机本虚标实，虚实夹杂，治疗上应该扶正驱邪并用，扶正以补脾益气为主，兼以益肾养肝，那就是补脾益肾，升阳举陷，气血并补，邓老经验用药重用北芪60-g、五爪龙30-50g补脾益气升阳，采用四物汤方加减以养血，临床取得良好效果。
兹录邓老诊治重症肌无力危象医案1例如下：
李某某，女，43岁，因“双眼睑下垂1年”于年7月入住广州中医药大学一附院二内科，患者自年6月开始出现双眼睑下垂，耳鸣，当时未予重视。年3月开始症状加重，双眼睑下垂，吞咽欠顺，言语欠清，全身乏力，呼吸稍困难，饮水呛咳，伴有头痛，项僵硬，症状较重时二便失禁。曾服用溴吡啶斯的明、强的松等，症状改善不明显。为求进一步诊治入院。入院时症见：双眼睑下垂，耳鸣，全身乏力，呼吸困难，胸闷气短，饮水呛咳，颈项僵硬，下颌关节僵痛，进食时加重。偶有头痛，单侧或双侧，目痛，流泪，恶心，无呕吐。大便4-5次/日，质烂，小便尚可。体格检查：T36.5℃、P78次/分、R20次/分、BP/70mmHg，咽反射存在，颈项僵硬，气管居中，甲状腺未触及肿大，颈静脉未见充盈，肝颈静脉回流征阴性。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心界叩诊不大，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，莫菲氏征阴性，未扪及包块。移动性浊音阴性。肠鸣音尚可。肝脾肋下未触及。双肾区无叩击痛。双下肢无浮肿，四肢肌力V-。神经系统检查生理反射存在，病理反射未引出。舌质淡，苔白腻，脉弦。实验室检查：年3月15日于宁波市医疗中心拍CT示：前纵隔肺动脉旁占位，异位胸腺瘤可能，肝右叶多发囊肿。诊断：中医：痿证（脾肾亏虚）西医：1.重症肌无力危象2.多发性肝囊肿。患者病情较重，出现重症肌无力危象，留置胃管，予六参数心电监护。治疗上给予黄芪针补益中气，马斯平抗感染，V佳林，能全力，复方氨基酸补充能量营养，溴吡斯的明抑制胆碱脂酶等措施。给予高舒达静推保护胃粘膜，患者口水较多给予－2鼻饲拮抗。
年7月13日查房，患者神清，精神稍疲倦，双眼睑下垂，全身乏力，胸闷气短，颈项僵硬，偶有头痛、目痛，流泪，复视耳鸣头晕，口水较多，诉胃脘部不适感有所减轻，右下腹部压痛，留置胃管通畅。舌质淡，苔白腻，脉弦。胆碱酯酶受体抗体结果回报阳性。护理上保持呼吸道通畅，及时清除患者气管口腔分泌物，防止堵塞气道。并做好气管插管的准备。治疗上可给予洛赛克保护胃粘膜，患者口水较多，可静脉应用－2，口服量减为5mg每次。抗感染方面可加用喹诺酮类如左氧副氟沙星。
中药拟方：北芪60g、党参30g、五爪龙50g、牛大力15g、白术10g、升麻10g、柴胡10g、陈皮5g、苡仁30g、佩兰10g、楮实子15g、砂仁6g。
年8月10日，患者入院后经治疗有一定的好转，但近几日症状反复，科内进行了一次病例讨论，认为重症肌无力根据目前研究来看属于一种自身免疫性疾病，病因不十分明确，其中全身肌型的重型及急进重症型，迟发重症型容易引起肌无力危象，出现吞咽困难，呼吸困难。本病如果在正规治疗下病情好转不显的话，胆碱受体抗体阳性可考虑血浆置换术。本患者位重症肌无力危象，感染是重要原因之一，可继续应用抗生素预防治疗潜在的感染。外院MRI及本院MRI都显示有胸腺瘤的可能，目前考虑是否要手术治疗，重症肌无力的患者一般会合并有其他自身免疫性疾病如甲亢，SLE等，根据患者病史及检查结果甲亢可基本排除，应注意营养支持是否及时跟上，患者目前自主饮食，其所食用食物是否能保证供应机体所需，脾胃为气血生化之源所以要注意营养支持疗法。中医方面本证为痿证范畴，证属中气不足以虚为主，以补中益气汤加减，补气药剂量益大，黄芪可60-90g，五指毛桃可50g，本患者目前舌苔白腻，口气较大，考虑有脾胃湿热的存在，可适当加用藿香，石斛等药。有胸腺瘤可加用山慈菇，露蜂房等。
年8月11日，患者行血浆置换治疗，之后面部及身体出现片状红斑，考虑为患者对异体血浆及药物的过敏反应，予抗过敏治疗后症状好转。但全身情况四肢无力吞咽困难呼吸气促仍无好转。
8月12日请邓铁涛教授查房，见患者神清，卧床，精神疲惫，四肢无力，腰背下肢肌肉酸痛，咽喉部不舒，吞咽稍欠顺，耳鸣，舌质淡，苔白腻，脉细弱，尺部更沉弱。
处方如下：北芪、当归头15g、柴胡10g、升麻10g、党参40g、陈皮5g、白术20g、巴戟15g、云苓15g、川芎10g、炒白芍12g、熟地24g、淫羊藿12g、甘草5g、五爪龙50g。之后患者病情逐渐好转，于年8月29日带药出院，出院时神清，精神好转，右侧眼睑时有下垂，颈部无力，耳鸣，全身肌肉酸疼，大便成形,总体病情下午好于上午。体查眼肌疲劳试验阳性，上下肢疲劳试验阳性，抬颈仍无力，舌质淡，苔白腻，脉细弱。
按：重症肌无力危象患者，均属脾肾亏损，延及五脏，气血不足，气虚不能推动血行，则血瘀，气虚不能推动水行，水湿内停，聚而成痰，痰湿内阻，进一步加重血瘀，痰瘀互结于内，正虚邪实，单纯的扶正难以奏效，单纯的驱邪更伤正气，宜扶正驱邪同用。本案属迟发重症型重症肌无力危象，病情比较复杂，合并有胸腺瘤和肝囊肿，涉及不同脏腑。从整个诊疗过程来看，患者入院后即被诊断为：痿证（脾肾亏虚型），舌苔白腻表明患者痰湿内生，实为本虚标实，虚实夹杂，用药时补脾益肾，理气除湿，处方以补中益气汤加减，加用楮实子补肾清肝，陈皮、苡米、佩兰、砂仁、藿香等行气化湿，山慈菇，露蜂房针对胸腺瘤。治疗后患者病情有所好转，但有反复。邓铁涛教授在此基础上进行了深入的分析：1.根据患者的脉象，尺部沉弱，证明患者肾虚，“肾为胃之关”，故有吞咽困难的表现，应在大剂补气的基础上加强补肾的力量，药用巴戟、淫羊藿等；2.患者诉耳鸣，《内经》：“上气不足，脑为之不满，耳为之苦鸣，头为之苦倾。”“肾开窍于耳”，故需补气益肾。同时可予淡醋清洗外耳道，并用双料喉风散以清热消肿开窍；3.患者的唇舌淡白，证明患者血虚，故加强补血的力量，药用四物汤加减。4.患者并有胸腺瘤，西医主张切除治疗，但从中医理论来讲，之所以有胸腺瘤也是因为大气不足的原因，因此邓老处方在补中益气汤基础上，重用北芪至g、五爪龙至50g，加用白芍、熟地、川芎与当归头相配成四物汤加强补血之功，加巴戟、淫羊藿补肾助阳，配以云苓健脾利湿。出院后遵照邓铁涛教授处方所嘱，调补脾肾，益气升阳，散结除痰，病情日益好转，随访1年，病情一直稳定，现强的松量为每天6片，可生活自理。
陈凯佳赞赏
