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患者，男，18岁，因剧烈活动后气短、胸闷10年入院，因日常活动不受限制，未予诊治。今年体检发现心脏扩大，当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断特发性肺动脉高压。无特殊家族史，幼时易感冒，体质不如同龄儿。
查体：BP/70mmHg，R19次/分。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR80次/分，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘3肋间闻及舒张期哈气样杂音，双下肢无水肿。可见杵状指（趾）
实验室检查：血常规：RBC7.36×/L，Hbg/L。尿便常规、肝肾功能、甲状腺功能、血沉、自身抗体均正常。股动脉血气分析：pH7.36，PO.6mmHg，PCO.1mmHg，SaO.4%。桡动脉血气分析：pH7.38，PO.4mmHg，PCO.6mmHg，SaO.6%。
心脏超声：左心房、室不大，右心扩大，左心室射血分数68%，估测肺动脉收缩压74mmHg。其余未见异常。
心电图、胸片示：
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