病例
60岁的老张反复胸闷气促、干咳2个月，一开始以为是气管炎，并未在意。就在药店买点止咳药，也没啥好转。但最近咳嗽越来越厉害，走路多一点就出现上气不接下气，体力也大不如前，医院就诊，拍了CT医院诊断“肺炎”，用了输液、口服多种抗生素的方法，症状一直没有缓解。老张于是到浙江大医院呼吸与危重科就诊，医生建议他做了胸部高分辨CT,报告是“间质性肺炎”，经过抽血、肺功能等检查后，造成老张咳嗽和体力下降的原因基本明确，医生告诉他，他得的不是普通的肺炎，而是一种名为“特发性肺纤维化（Idiopathicpulmonarydisease,IPF）”的罕见病。什么是特发性肺纤维化？先说肺纤维化，正常的肺是就像一块“海绵”，纤维化病灶就像在柔软的“海绵”上出现了一个个僵硬的疤痕。如果范围比较大，就好比晒干了的“丝瓜瓤”，因此也被称为“丝瓜肺、“皮革肺”。再说“特发性”，特发性的意思就是迄今找不到得病的原因，也不清楚发病的过程。简而言之，找不到发病的原因，就不能预防疾病，不清楚过程也就不容易治疗。而且，这种疾病的过程基本上是不会自己好转，只会越来越严重。IPF起病隐匿，早期可无明显的症状。随着病情进行性加重，患者感觉活动耐力的下降，上楼、爬坡气短，或比家人不行速度慢，甚至连吃饭、穿衣都觉得累，严重影响生活质量，甚至威胁生命。有一半患者确诊后的2-3年内死亡，5年生存期低于50%，远远低于大多数的癌症，被称为“不是癌症的癌症”。哪些人容易得特发性肺纤维化？主要发生于50岁以上的老年人，男性多于女性。近年来，特发性肺纤维化发病率和死亡率有升高趋势。特发性肺纤维化具体的发病原因还尚不清楚。目前研究显示，老龄、男性、吸烟（超过20包年）、遗传易感性、胃食管反流、细菌/病毒感染等都是导致特发性肺纤维化的危险因素。特发性肺纤维化有哪些临床表现？这个病的临床表现没有很多的特征，一开始可能出现活动后呼吸困难，随着病情的进展，症状会越来越严重，哪怕不动或者躺着，都需要吸氧来缓解。另一个常见症状是反复咳嗽，没有痰，一般抗生素、止咳药很难缓解。再发展下去就会引起长期缺氧，然后嘴唇手指就会出现发紫的症状；一般医生再用听诊器检查时可以在两肺的底部听到有特征性的啰音，就好比撕拉粘扣发出的声音，称为“爆裂音”；双手可见指端粗大发紫，看起来像鼓槌一样，医学上称为“杵状指”；肺功能以限制性通气功能障碍、弥散功能损害为主，晚期常因出现呼吸衰竭、肺心病而死亡。杵状指特发性肺纤维化的发展时怎样的？不同患者的病情不尽相同，进展的速度也互有差异。有的患者可以稳定很多年，有的缓慢加重，有的反复急性加重，每次加重肺功能均有下降，还有的会出现断崖式的恶化，预后极差。VancheriC,etal.EurRespirJ.Feb;41(2):-9.为什么特发性肺纤维化容易漏诊？大多数特发性肺纤维化患者早期基本没有很明显的症状，即便有干咳或胸闷也不具有特异性，也就是说不是这个疾病特有的。比如有的患者爬楼梯以后出现呼吸困难，自己容易觉得是年纪大、肥胖、心脏病、糖尿病等慢性病相关，通常去如心血管科等非呼吸专科医生处就诊，这样就容易漏诊和延误。同时不少非呼吸专科医生对这个病的认识也不够，容易和一些普通的呼吸疾病如慢阻肺、肺部感染等混淆。所以特发性肺纤维化容易被漏诊或延误诊断。诊断特发性肺纤维化要做哪些检查？胸部高分辨CT在特发性肺纤维化的诊断中有很重要的作用，这里注意一定强调时高分辨CT，指的时扫描层厚需要在2毫米以下。和普通CT相比，它能更清晰的显示出IPF患者如蜘蛛网一样的小蜂窝阴影。1.5mm层厚肺功能检查在特发性肺纤维化的诊断中有也很重要的作用，典型的表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低。凭这样的特征，有助于和同样具有呼吸困难特点的慢阻肺、哮喘鉴别进行鉴别。
得了特发性肺纤维化如何治疗呢？目前，临床上治疗特发性肺纤维化的目标主要是减轻症状，延缓疾病进展，预防急性发作，提高生活质量，并尽可能延长生存期。一旦确诊，尽早使用抗纤维化药物，延缓肺功能的下降，降低急性加重的风险，降低死亡风险，延长患者的预期寿命。非药物方法包括：戒烟、氧疗、肺康复疗法、终末期病人还可以接受肺移植等。
患了这种疾病，要注意哪些问题？确诊特发性肺纤维化患者，医院的呼吸科就诊，由专科医生进行病情评估，千万不可以在网上或其他非正规机构买药。此外，应树立战胜疾病的信心，积极配合治疗；严格戒烟、均衡营养、避免感染、增强呼吸能力的锻炼、加强护理、动态监测病情变化都能有益于改善病情预后。早发现、早诊断、早治疗对于IPF患者至关重要，可有效改善患者的生存治疗，延长患者的生命。
浙江大医院呼吸与危重科设立间质性肺病专科门诊，时间每周二上午，地点浙大二院解放路院区，欢迎大家前来就诊和咨询。
文字编辑：胡越丨应英华
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