作者：紫净
单位：医院病例简介
现病史72岁男性，因胸闷1天由我院急诊转入心内科。患者1天前（-06-15，13:30）走路时出现胸闷，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，不含血，伴有视物不清，无胸痛、心悸、大汗、意识不清，持续半小时逐渐好转，后呼叫就诊于我院急诊（-06-15，15:00）。
急诊心电图提示室速，心室率次/分（图1）。心肌酶、肌钙蛋白未见异常，血钾偏低，予抗心律失常、补钾、抗血小板聚集等对症治疗，患者未再出现胸闷、恶心等不适，复查心电图如图2所示。-06-16测肌钙蛋白0.11ng/ml（↑），心肌酶、电解质正常，为进一步诊治收入心内科。
图1.急诊心电图。图2.急诊处理后复查心电图。
既往史30余年前出现过晕厥，自述心电图发现早搏，具体不详。30余年前行甲状腺腺瘤切除术。
个人史 否认吸烟、饮酒史。否认食物、药物过敏史。家族史 否认家族史。查体 心电监护示血压/71mmHg，心率64次/分，呼吸18次/分，SPO2为98%。神志清楚，查体合作。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢无浮肿。辅助检查 生化检测：心肌肌钙蛋白I（cTNI）0.14→0.07μg/L（↑），B型脑钠肽（BNP）ng/L（↑），总胆红素（TBIL）41.9μmol/L（↑），间接胆红素（IBIL）37.7μmol/L（↑），谷氨酰转肽酶（GGT）74U/L（↑）。肾功能、电解质、自身抗体、肿瘤六项、甲状腺功能五项未见异常。 胸部X线正位片：两肺纹理增重，心影大（图3）。图3.胸部X线正位片。
超声（肝胆胰脾双肾输尿管膀胱前列腺）：轻度脂肪肝，前列腺增生、前列腺囊肿。 动态心电图：窦性心律；房性早搏，部分成对；短阵房速；频发室性早搏，部分成对，部分三联律；肢体导联低电压，ST-T改变（图4）。图4.动态心电图报告。
超声心动图：右心扩大，右室壁运动减低，右室流出道增宽，左室射血分数正常，二尖瓣轻度反流，三尖瓣中度反流，心包积液（少量）（图5、图6）。
图5.超声心动图，依次为短轴切面2张、四腔切面、长轴切面。
图6.超声心动图报告。冠状动脉造影：冠脉供血呈右优势型，冠脉开口正常，左主干（-），左前降支（LAD）近段50%狭窄，D1狭窄50%~60%，LAD远端TIMI血流3级；左回旋支（LCX）未见明显狭窄，远端TIMI血流3级；右冠状动脉（RCA）未见明显狭窄，远端TIMI血流3级。
图7.冠状动脉造影，依次为LAD、LCX、RCA。
诊断
根据以上结果，该患者的诊断是什么？该患者考虑诊断为致心律失常性右室心肌病（ARVC）。
诊断依据：①老年男性，表现为胸闷、恶心、呕吐；②室速为左束支传导阻滞型，心电图可见Epsilon波；③动态心电图提示频发室性早搏（＞次/24小时）；④超声心动图提示右室扩张、右室流出道增宽、三尖瓣中度反流。治疗
该患者如何治疗？①不要参加竞技、耐力运动，严格限制参加体育运动；②因患者有频发室性早搏及室速，予胺碘酮治疗；如心率可耐受，加用β受体阻滞剂；③建议安装ICD，依据是患者出现持续性室速且血流动力学不稳定。
解析：有关ARVC
致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的特征是右室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，其临床表现多样，有的可能完全没有症状，有的首发症状就表现为心律失常、心力衰竭或猝死。多数病例呈家族性聚集发病，大部分初次诊断见于青年，故对ARVC/D进行早期筛查及准确诊断非常重要。年国际专家组修订更新的诊断标准，增加了临界诊断和可疑诊断，见表1。表1.现行国际工作组诊断标准（年修订）
本病例患者此次以心律失常起病，发作时心电图表现为左束支传导阻滞型室速伴心电轴向上，窦性心律时V1~V6导联可见Epsilon波及T波倒置；24小时动态心电图提示室性早搏＞次，诊断ARVC/D明确。 建议患者不要参加竞技、耐力运动，严格限制参加体育运动。治疗上，如患者有频发室性早搏及室速，予胺碘酮治疗；如心率可耐受，可加用β受体阻滞剂；如患者出现持续性室速且血流动力学不稳定，建议安装ICD。患者应终生临床随访，以评估新出现的症状、恶化的症状、形态学和/或功能学方面的心室不良进展，以及室性心律失常，以便重新评估心源性猝死（SCD）风险和优化治疗。心脏评估内容包括心电图、动态心电图、超声心动图及运动试验。携带致病基因者及家庭成员也应每2~3年进行一次临床评估，尤其是在青春期到成年早期。心在线专业平台专家打造编辑王雪萍┆美编高红果┆制版田新芳